Protocolo de Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Los Tumores de Cabeza Cuello y Otorrinolaringología


 
COORDINADOR:
DR. JOSE ENCALADA ORELLANA
 

INTRODUCCION

Los cánceres de las vías aerodigestivas superiores (VADS) cuya etiología en más del 95% de los casos están representados por el carcinoma epidermoide presentan numerosos problemas terapéuticos complejos, y aún en muchos casos mal resueltos.

En la mayor parte de ellos sobre todo los pacientes que concurren a nuestro Hospital son diagnosticados en estadios III o IV.

Los tratamientos empleados quirúrgicos-radioterápicos y/o asociaciones, quimioterápicos pre-tratamientos o como terapia neoadyuvante traen consigo una alteración más o menos importante de funciones esenciales como respiración, deglución, fonación, salivación y secuelas neuromusculares frecuentes.

La sobrevida de los pacientes es en general 30% a 5 años, el 60% de los pacientes que fallecen presentan recidivas locales y/o ganglionares cervicales.

En estos últimos años sobretodo con la ayuda de la pan-endoscopía inicial se refuerza el diagnóstico clínico del examen físico sobretodo en localizaciones múltiples y/o extendidos a la vía digestiva, cavidad bucal, oro e hipofaringe etc., las indicaciones terapéuticas deben tener en cuenta a estos riesgos iniciales así como el riesgo potencial de una segunda localización posterior.

La exploración por imágenes con el scanner y resonancia magnética permiten un mejor estudio de las extensiones tumorales.

La cirugía de excéresis ha experimentado enormes desarrollos técnicos que permiten aumentar en número de intervenciones funcionales conservadoras (faringolaringuectomía parciales, reconstrucción laringea, vaciamientos ganglionares conservadores, conservación mandibular).

Paralelamente las posibilidades de la anestesia y reanimación unidas a los progresos técnicos de reparación sobre todo usando injertos miocutáneos hacen posible grandes excéresis funcionalmente tolerables (glosectomías totales, faringolaringuectomías circulares, bucofaringuectomías, vaciamientos cervicales extendidos).

La radioterapia ha evolucionado en su concepción y en sus aplicaciones, el empleo de cobalto y de aceleradores lineales ha disminuido la frecuencia de secuelas cervicales fibrosas.

La quimioterapia ha demostrado igualmente su eficacia sobre todo en los casos Estadios III y IV de cánceres de VADS no tratados.

Se reportan regresiones de un 50% del volumen tumoral en más del 60% de los casos y regresiones clínicas completas en 10 a 20% de los casos según la localización. Estas regresiones son de corta duración y temporales pero se establece un factor pronóstico favorable para los pacientes que han mostrado quimiosensibilidad.

Los protocolos en general quedan orientados sobre la conservación anatómica y la preservación funcional cuando sea posible.


ESTUDIO GENERAL DE UN PACIENTE AFECTO DE CANCER DE VIAS
AERODIGESTIVAS SUPERIORES (V.A.D.S)


Carcinoma epidermoide en más del 95% de los casos:

EXAMEN CLINICO:
Clínico sistémico, nutricional e Indice de Karnofsky.

Antecendentes: Médicos quirúrgicos familiares, profesionales, alcoholismo, tabaquismo.

Examen ORL: Cavidad bucal, naso-oro e hipofaringe. Laringe (laringoscopía indirecta) Fosas nasales. Areas ganglionares cervicales

Exámenes Radiológicos: Rx. Standard del tórax. Tomografía computarizada Resonancia magnética.

Endoscopia: Fibronasofaringolaringoscopia sistemática salvo para tumores voluminosos que ocasionen disnea.

EXAMEN COMPLEMENTARIO:
Exámenes hematológicos, bioquímicos.


CAVIDAD BUCAL

La clasificación se aplica al carcinoma escamocelular de mucosas de los labios y cavidad oral que comprende las siguientes localizaciones:

1. Labios:
  Labio superior (mucosa seca)
  Labio inferior (mucosa seca).
  Comisura labial.
 
2. Mucosa bucal
  Mucosa húmeda de labios superior e inferior.
  Mucosa de cara interna de mejillas.
  Región retro molar.
  Regiones vestibulares superior e inferior.
 
3. Reborde alveolar y encia superior.
 
4. Reborde alveolar y encia inferior.
 
5. Paladar duro (óseo).
 
6. Lengua:
  Cara dorsal o superior y bordes laterales hasta la V lingual (dos tercios anteriores).
  Cara ventral o inferior.
  Zona de inserción lingual del pilar anterior de amígdala
 
7. Suelo de boca
  Anterior
  Lateral
 

ESTUDIOS PREVIOS AL TRATAMIENTO

1. Investigación clínica completa y examen físico minucioso de localización y extensión.
   
2. Exámenes convencionales de laboratorio clínico y de acuerdo a la situación de cada paciente.

3. Estudios imagenológicos: - Rx. de tórax.
    - Rx. de maxilares superior e inferior.
    - TAC para determinar la extensión
    - Resonancia magnética (eventuales).

4. Examen citológico control pre-tratamiento.

5. Biopsia incisional y/o excisional de acuerdo con el tamaño de la lesión.
   
6. Examen anatomo-patológico


Las indicaciones terapéuticas dependen de:
La edad y el estado general.
Tamaño del tumor
El grado de invasión ganglionar.
La presencia de otras localizaciones neoplásicas.
Existencia de metástasis.
Importancia de mutilación funcional y estética, integridad de la mandíbula.
Riesgos posteriores de segundo cáncer


TRATAMIENTO

CIRUGIA DE EXCERESIS:
  Tratamiento del tumor y áreas ganglionares

CIRUGIA REPARADORA:
  Sumamente importante interviene antes o después de la radioterapia, los objetivos son los mismos: conservar la función (fonación y deglución) lo más próximo a lo normal y un aspecto estético que permita una vida social y familiar aceptable.
  La reparación de partes blandas utiliza de colgajos cutáneos (nasogenianos, frontales, deltopectorales) injertos libres y actualmente sobre todo los miocutáneos.
  La reparación ósea en lo que concierne a la sinfisis mandibular utiliza injertos libre, colgajos costo miocutáneos (5to. arco costal), colgajos compuestos, libres con microsuturas vasculares (cresta ilíaca y peroné)

CIRUGIA DE COMPLICACIONES:
  En los pacientes que han recibido un tratamiento radioterapéutico con intención curativa, especialmente en lo relacionado con las necrosis mandibulares, ya se trate de una secuestrectomía o de una hemimandibulectomía
  Las prótesis de inclusión se utilizan poco.
  Hay que tratar de evitar la laterodesviación con arcos metálicos
  Los injertos óseos tienen una función limitada.
  Los injertos miocutáneos del pectoral mayor pueden ser asociados a la toma del arco anterior de la 5ta. costilla en el mismo tiempo.
  En la práctica ninguna reconstrucción será efectuada si hay duda de que los resultados estéticos vayan a ser aceptables.
 
Nota: Las Ostomías serán utilizadas de acuerdo al caso.


RADIOTERAPIA:
Del tumor y áreas ganglionares

Radioterapia externa:
Fotones de cobaltoterapia y Aceleradores lineales (electrones).
   
El nivel de energía es óptimo para estos tumores semi-profundos.
   
Los aceleradores lineales son muy útiles sobre todo para los cánceres lateralizados de la cavidad bucal permitiendo proteger las estructuras subyacentes (médula en caso de irradiación de cadenas espinales ).
   
Las áreas irradiadas sobrepasan los límites tumorales en un primer tiempo: Una dosis de 55Gy. en 5 semanas complementando con una reducción de 15Gy. sobre tumor inicial. Con esto completamos una dosis de 65-70 Gy en 6 - 7 semanas.

Radioterapia después de cirugía:
Las dosis en general en un paciente con ganglios invadidos sin ruptura capsular (N+ R-) es aproximadamente de 55Gy en 5 semanas. Una sobredosis de 10Gy se efectuará en zonas de ruptura capsular (N+ R+).


TRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO EN CANCER DE ORL EPIDERMOIDE

I LINEA
Cisplatino 100mg/m2 1h. en infusión día 1
Fluoracilo 1000mg/m2 Inf. Continua día 1 al 4 ó 5
Cada 3 ó 4 semanas.

II LINEA
Ciclofosfamida 50mg/m2 día 4
Metrotexate 40mg/m2 día 1 y 15 i.v o i.m.
Bleomicina 10mg/m2 día 1,8 y 15 Total dosis 400mg.
Vincristina 2mg/m2 i.v. día 1,8 y 15 Total 6 dosis.
Cada 3 ó 4 semanas.

III LINEA
Ifosfamida 1500mg/m2 día 1 al 15
Mesna de acuerdo a la dosis de Ifosfamida 60%.


QUIMIOTERAPIA EN TUMORES ADENOCARCINOMAS

Plaquitaxel 175mg/m2 día 1 3 horas de inf.
Ifosfamida 1000mg/m2 2 hora de inf.
Cisplatino 60mg  
Mesna de acuerdo a la dosis de Ifosfamida 60%.


QUIMIOTERAPIA EN TUMORES NASOFARINGEOS

Platinol 100mg/m2 día1
Bleomicina 15mg/m2 En bolo i.v. + 16mg/m2 en inf. continua cada 15 días
Fluoracilo 650mg/m2 Por 5 días.


INDICACIONES TERAPEUTICAS:
Tratamos a priori de ser lo menos mutilante especialmente en casos de grandes tumores y ampliar los procedimientos radicales en la medida que la cirugía reconstructiva sea posible.


TRATAMIENTO DEL TUMOR:

1.- TUMOR T1 - T2 (menor de 3cm.)
  Cirugía de excéresis (pelvi o pelviglosectomía parcial +/- mandibulectomía conservadora) con conservación de una porción del maxilar inferior precedido en ciertos casos de una Braquiterapia.
   
2. TUMOR T2 (mayor de 3cm.)
  Cirugía Inicial + Radioterapia postoperatoria.
 

Radioterapia 65Gy a 70 Gy (pueden ser precedido de una quimioterapia sistémica o intraarterial). Ensayos terapéuticos o neoadyuvantes.

   
3. TUMOR T3
  Radioterapia a la dosis de 55 Gy. evaluación a esta dosis, en caso de desaparición del tumor o restos de menos de 2cm. dosis complementaria de 20Gy por Radioterapia externa o Braquiterapia.
  En casos de regresión insuficiente, cirugía de excéresis (volumen inicial) con reconstrucción sistemática:
  Glosectomía sagital o parcial.
  Glosectomía total en función de la extensión hacia el lado opuesto en base de lengua más hemimandibulectomía total.
     
4. TUMOR T4
  Quimioterapia neoadyuvante: Evaluación en 6 semanas, si hay respuesta favorable se hará tratamiento complementario con cirugía y/o radioterapia
   
5. ENFERMOS INOPERABLES:
  Por causas generales o locales radioterapia exclusiva precedida eventualmente de quimioterapia neoadyuvante sin tentativa de rescate en casos de fracaso o no respuesta.


TRATAMIENTO DE ADENOPATIAS:
La técnica que hemos utilizado sobre el tumor nos determina el tipo de tratamiento de las áreas ganglionares.

PACIENTES N0:
En ausencia de contraindicaciones vaciamiento triangular (excéresis de grupos submentonianos, submaxilares, subdigástricos, suprahomohioidianos y espinal superior), más examen por congelación de los ganglios sobretodo los macroscópicamente sospechosos. El vaciamiento será completado si están invadidos.
La indicación de la radioterapia post-operatoria depende de la histología ganglionar reportada.
N + R- (sin ruptura capsular) no radioterapia complementaria sistemática.
Irradiación si existen más de 3 ganglios invadidos o en caso de invasión al tercio inferior del cuello.
(Es por esto de suma importancia que el cirujano oriente las piezas anatómicas para que el patólogo pueda reconocer la anatomía).

PACIENTES CON GANGLIOS (+):
En caso de radioterapia con intención curativa las áreas ganglionares son tratadas al mismo tiempo que el tumor.
El tratamiento quirúrgico se justifica si 8 semanas después de la radioterapia persisten residuos tumorales y/o ganglionares.
El vaciamiento se efectuará en función de la invasión ganglionar inicial.
Radical en caso de adenopatías de más de 3cm. Conservador en caso de adenopatías menores de 3cm.
En general los pacientes sometidos a Radioterapia a la dosis de 55Gy. se tratarán quirúrgicamente de la siguiente manera:
N1 - N2a:
Vaciamiento completo conservador uni o bilateral según la localización tumoral.
 
N2 b1 - N2c - N3:
Vaciamiento radical.


OROFARINGE

La orofaringe se extiende desde la línea de unión del paladar blando y óseo al fondo del sillón gloso epiglótico. Comprende las siguientes estructuras:

1. Pared anterior: (región gloso-epiglótica)
  Base de lengua (o tercio posterior situado por detrás de la V lingual).
  Sillón gloso epiglótico.
  Cara anterior o lingual de la epiglotis.

2. Pared lateral:
  Amigdalas palatinas.
  Fosa amigdalina y pilares del velo del paladar.
  Sillón gloso amigdalino

3. Pared posterior:
  Area comprendida entre la proyección del borde libre del velo hacia arriba, proyección del hueso hioides hacia abajo e los pilares del velo lateralmente.

4. Pared superior:
  Cara antero inferior del paladar blando: Uvula: borde libre


ESTUDIOS PREVIOS AL TRATAMIENTO
Examen clínico y físico.
Estudios imagenológicos:
  Rx. St. de Tórax;
  TAC de estructuras orofaríngeas y/o RMN.
  Rx. de tejidos blandos de regiones cervicales.
Biopsia: tomas apropiadas directamente o instrumentales (epilaringoscopia, nasofaringoscopia). Laringoscopia indirecta y directa.
Estas biopsias cuando no sean representativas serán efectuadas bajo anestesia general.


NOCIONES GENERALES
Primera indicación irradiación exclusiva para los pequeños tumores T1 y T2.
   
Para los T3 y T4 radioterapia y en función de la regresión tumoral eventuales tratamientos quirúrgicos radicales con reconstrucción por injertos miocutáneos.


CIRUGIA INICIAL O DESPUES DE RADIOTERAPIA.
Vía de abordaje:
Bucofaringuectomía transmaxilar más hemimandibulectomía.
La excéresis será efectuada siempre tomando en cuenta el volumen tumoral inicial.
Vaciamiento ganglionar sistemático uni o bilateral en función de N:
    Radical si N > 3cm.
    Conservador en caso contrario.
Reparación por injertos miocútaneos del pectoral mayor o del dorsal ancho o injerto libre puestos en zonas a reparar por microanastomosis.


1. TUMOR T1- T2 N0:
  Radioterapia sobre el tumor y áreas ganglionares, dosis de 66 - 70Gy.
  La cirugía cualquiera que sea el sitio es reservado exclusivamente a las no respuestas de la radioterapia
 
2. TUMOR T1 - T2 N1:
  Radioterapia exclusiva sobre el tumor y áreas ganglionares. Cirugía eventual para residuos tumorales y ganglionares.
 
3. TUMOR T1 - T2 N2b - N2c:
  Los N2b serán tratados como el anterior.
  Los tumores N2c serán evaluados para eventual cirugía de residuos tumorales y ganglionares.
 
4. TUMOR T1 - T2 N3:
  Radioterapia exclusiva.
  Tratamiento quirúrgico eventual en función de los casos.
 
5. TUMOR T3 N0 - N1- N2a - N2b:
  Los tumores N2c serán evaluados para eventual cirugía de residuos tumorales y ganglionares.
 
PRIMER TIEMPO:
Radioterapia 46Gy se procede a reducción de campos para excluir médula y suspendemos el campo de fosa supraclavicular en caso de enfermedad subclínica, si no hay respuesta completa se considerará radioterapia complementaria hasta completar 66Gy
 
6. TUMOR T3 N3:
  Si N3 unilateral la misma actitud más vaciamiento radical homolateral.
  Si N3 bilateral: Se administrará Quimioterapia. Neoadjuvante + Radioterapia + Vaciamiento bilateral cuando haya residuo
 
7. TUMOR T4:
  Quimioterapia Neoadjuvante a discutir.
  T4 N0 - N1 - N2a - N2b - N3 unilateral operable: Se hará cirugía + radioterapia postoperatoria.
  T4 N3 bilateral inoperables por contraindicaciones generales o locales: Radioterapia asociada a Quimioterapia.


HIPOFARINGE

DEFINICION ANATOMICA:
Lesiones desarrolladas a expensas de la mucosa faringea en una zona comprendida entre: Una horizontal que pasa por el fondo del sillón glosoepiglótico y una horizontal que pasa por el borde inferior del cartílago cricoides

La clasificación TNM divide la hipofaringe en 3 sectores:
a) Boca esofagiana
b) Senos piriformes.
c) Pared posterior de la faringe.

BOCA ESOFAGIANA: REGIÓN RETRO-CRICO-ARITENOIDEA
Se extiende del nivel de los cartílagos aritenoides y de los repliegues interaritenoides al borde inferior del cartílago cricoides

SENOS PIRIFORMES:
Se extiende del repliegue faringoepiglótico a la extremidad superior del esófago cervical. Esta limitado lateralmente hacia afuera por el cartílago tiroides y hacia adentro por la cara externa del repliegue aritenoepiglótico de los cartílagos aritenoides y cricoides.

PARED POSTERIOR DE LA FARINGE:
Se extiende del fondo del sillón glosoepiglótico a las articulaciones crico aritenoides.


PRINCIPIOS GENERALES:

PROTOCOLOS DE TIPO CONSERVADORES
La sobrevida y resultados funcionales estudiados en series importantes seleccionados justifican la radioterapia como modalidad primera de tratamiento en los T1 y T2 y para ciertos T3 (fijación de laringe sin molestias de tipo respiratorio).

La cirugía sería un complemento de la radioterapia sobre los residuos ganglionares eventuales (vaciamiento cervical complementario) y/o recidiva en casos de no esterilización o de recidiva locoregional

La cirugía inicial (en ausencia de contraindicaciones), seguida de radioterapia postoperatoria sería preferible para los T3 con problemas respiratorios y los T4 con extensión de mal pronóstico (cartílago tiroides, boca esofagiana, región retroaritenoidea).

El control locoregional es mediocre, pueden ayudar a la sobrevida:
    a) Estudio nutricional, alimentación pre - per y post terapia.
    b) Estudio biológico del tumor.
    c) Estudio de la regresión tumoral en curso de radioterapia.
    d) Vigilancia post-radioterapia (Laringoscopia directa + Tomografía computarizada) en caso de recidiva.
    e) Evaluación de quimioterapia concomitante


ESTUDIOS CLINICOS PRE - TERAPEUTICOS:

Examen clínico y esquema de las lesiones.
Estado nutricional.
Exámenes bioquímicos hematológicos
Examen endoscópico para efectuar laringoscopía, esofagoscopia + broncoscopia + biopsia para anatomía patológica).
Examen por imágenes radiológicas
  Sistemática en todos los tumores
  TAC simple y contrastada
  St. de tórax
  Tránsito esofágico
  Panorámica dental.
Exámenes opcionales: RMN selectiva.
El tratamiento de los cánceres de la hipofaringe y áreas ganglionares son estrictamente ligados (T1, T2, T3, T4 N0) y sus diferentes extensiones (N1, N2, N3) cualquiera que sea el estadiaje del tumor.


SENOS PERIFORMES

TRATAMIENTO DEL TUMOR:

T1 - T2 N0 N1:
Radioterapia dosis total de 65 - 70Gy. Reducción a 46Gy.

T3 N0 - N1:
Radioterapia en ausencia de disnea. Dosis total 70Gy.
Si la vía laringea glótica esta estrecha y parcialmente obstruida: Se realizará en principio cirugía si no hay contraindicaciones quirúrgicas. Si las hay radioterapia en un medio hospitalario (ingreso) dos sesiones por día con intervalos + corticoterapia + tratamiento de sostén a la demanda.

T4 N0 - N1 - N2 - N3:
En ausencia de contraindicaciones: cirugía primera más radioterapia post-operatoria. Faringolaringuectomía más vaciamiento ganglionar homolateral más vaciamiento ganglionar yugulocarotidiano conservador contralateral.
En caso de radioterapia tomar las mismas precauciones que las anteriores.

T4 N2c - T4 N3: Inoperables
Se administrará 3 ciclos de Quimioterapia Neoadyuvante y se hará valoración previa decisión de Cirugía o Radioterapia


TRATAMIENTO DE REGIONES GANGLIONARES:

N1 - N2a - N2b:
Radioterapia sobre el tumor y ganglios: 70Gy. + Vaciamiento ganglionar conservador si hay persistencia de residuos tumorales ganglionares previo a control endoscópico.
Casos especiales: radioterapia especial homo o bilateral en función de la extensión tumoral.

Si T3 ó T4, es operado de inicio: Cirugía ganglionar inicial + Radioterapia postoperatoria

N 2 c:
Irradiación exclusiva.
Sobredosis a prever y vaciamiento unilateral o bilateral en función de la respuesta (proteger médula).


TRATAMIENTO DE FRACASOS DE LA RADIOTERAPIA

FRACASOS TUMORALES (NO RESPUESTAS):
Cirugía parcial en función de la extensión tumoral inicial al momento de la recidiva. Sino Faringolaringuectomía total más vaciamiento ganglionar más injerto delto pectoral más injerto miocutáneo (La reconstrucción o injerto miocutáneo puede darnos mejores evoluciones postoperatoria en pacientes previamente irradiados). Los riesgos de hemorragia carotidea son significativamente menores.

FRACASOS GANGLIONARES (NO RESPUESTAS):
Vaciamientos por recidiva:
Si el ganglio inicial <3cm. : Vaciamiento funcional completo.
Si el ganglio inicial >3cm. : Vaciamiento radical completo.

TXN2c:
En función de las posibilidades loco regionales y del estado general del paciente.
En caso de recidivas post-tratamiento locoregionales, se considerará Quimioterapia de Rescate en Comité de Tumores respectivo.

PARED POSTERIOR DE LA HIPOFARINGE
1. Tumor menor de 3cm.: radioterapia exclusiva.
2. Tumor de más de 3cm. y/o invasión de un seno peiiforme: cirugía de excéresis más injerto miocutáneo si existen las siguientes condiciones:
No invasión a rinofaringe.
Invasión ganglionar ausente o unilateral de más de 3cm.
 

PARED ANTERIOR DE LA HIPOFARINGE
Región retro-aritenoidea.


TUMORES DE MAL PRONOSTICO:
Se administrará 3 ciclos de Quimioterapia Neoadjuvante y valorar

Cirugía y/o Radioterapia postoperatoria con Quimioterapia Coadjuvante de acuerdo a respuesta inicial. Faringolaringuectomía circular + reconstrucción con injertos miocutáneos o de injerto intestinal yeyunales (micro-anastomizados). Sujeto a controles:
Condiciones físicas del paciente.
Status socio-económico del paciente.
Seguimiento riguroso.
Quimioterapia Neoadjuvante (3 ciclos y evaluar)
Radioterapia si el paciente rehusa la cirugía.


TUMORES DE LA HIPOFARINGE PROVENIENTES DE TERRITORIOS IRRADIADOS:

Dosis mediana de 60Gy.
Los tumores T1 y T2 limitados: Cirugía parcial clásica preservando la voz
Los tumores extendidos: Faringolaringuectomía total + Vaciamiento ganglionar cervical + Injerto miocutáneo sistemático después de tratamiento radioterápico a la dosis de 65Gy. en región cervical y áreas aerodigestivas.

BOCA DEL ESOFAGO:
Faringolaringuectomía circular + Vaciamiento ganglionar y si es posible reconstrucción al mismo tiempo seguido de Radioterapia postoperatoria
La necesidad de una esofaguectomía total asociada a una faringolaringuectomía circular dependería del estado general, de la función respiratoria y de los riesgos quirúrgicos.

MARGEN LARINGEO:
El margen laringeo se compone de las siguientes estructuras:
Hacia adelante, el borde libre y la cara posterior de la cara laríngea de la epiglotis suprahioidea.
Hacia atrás, los cartílagos aritenoides.
Lateralmente:
  a) Los repliegues aritenoepiglóticos.
  b) El entrecruzamiento de los tres repliegues ( situados en la unión del borde libre de la epiglotis, el repliegue faringo epiglótico, y el repliegue ariteno epiglótico).
La clasificación TNM es igual a la de la región supraglótica de la laringe.



LARINGE

LOCALIZACIONES (TNM):

La clasificación se aplica sólo a los carcinomas. La verificación histológica es indispensable.


REGIONES ANATOMICAS:

A.- SUPRAGLOTIS:
  1. Epilaringe (incluyendo zona marginal).
    Epiglotis suprahioidea incluyendo borde libre y cara laríngea.
    Repliegue ariteno epiglótico.
    Cartílago aritenoides.
     
  2. Supraglotis (excluyendo la epilaringe).
    Epiglotis infrahioidea
    Bandas ventriculares (cuerdas vocales falsas).
    Cavidades ventriculares.
     
B.- GLOTIS:
  1. Cuerdas vocales.
  2. Comisura anterior.
  3. Comisura posterior.
     
C.- SUBGLOTIS


PRINCIPIOS GENERALES:

Los carcinomas endolaringeos son tumores esencialmente loco regionales. Es importante tener en cuenta:

Los tumores glóticos de diagnóstico a menudo precoz, por la disfonía y lo más a menudo limitados a una cuerda vocal sin invasión ganglionar accesibles a tratamientos puramente locales.

Los tumores supra e infraglóticos de diagnóstico más tardío, en la mayor parte de los casos mas evolucionados y acompañados frecuentemente de afectación ganglionar. El tratamiento sería a la vez local sobre el tumor y necesariamente sobre las áreas ganglionares invadidas o no.

Tratamiento conservador radioterápico se efectuan en la mayor parte de las localizaciones glóticas con muy buenos resultados sobre todo en tumores T1, T2 con buenas respuestas en el 80 - 85% de los casos.

Las posibilidades de rescate quirúrgico en casos de recidiva son bastante satisfactorios, todo esto es posible siempre y cuando haya un control estricto durante los dos primeros años (laringoscopías indirecta, fibroscopia, laringoscopia directa previa traqueostomía) vigilancia radiológicas con tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear.

Inversamente, existen factores de mal pronóstico a este nivel (glótico) que contraindican la radioterapia inicial como:
Cáncer sobre laringoceles.
Invasión a la región hiotiroepiglótica.
Fijación de cuerdas e invasión ganglionar


ESTUDIOS INICIALES:

Examen ORL.
Nasofaringo laringoscopia y esofagoscopio.
Rx. del tórax.
Estudios por imágenes
Laringoscopia directa en suspención + biopsia.


SUPRAGLOTIS: TRATAMIENTO

El pronóstico es intermedio entre los cánceres laringeos e hipofaríngeos.
Las técnicas de irradiación son similares a la región hipofaríngea.
Mayor dosis del tumor y cadenas ganglionares cervicales superiores.
Menor dosis en cadenas ganglionares cervicales inferiores.


EPIGLOTIS:

Los tratamientos pueden ser:
Radioterapia.
Cirugía
Quimioterapia Neoadjuvante
Y/o asociación.


T1:

Bordes Libres de la Epiglotis:
Radioterapia exclusiva : Técnica: dosis de 66 a70Gy, reducción a 46Gy.
Irradiación: profiláctica de cadenas cervicales inferiores


T1 - T2 N0 N1 N2a - N2b:

Radioterapia exclusiva.


T3 - N0 - N1 - N2a - N2b y T4 - N0 - N1 - N2 - N3:

Quimioterapia Neoadjuvante 3 ciclos + Radioterapia, si hay disnea Traqueotomia, dosis total de 70Gy. en fraccionamiento de 1.8Gy.
Cirugía más radioterapia post-operatoria si hay estrechez de laringe.


SUPRAGLOTIS: CIRUGIA

T1: Laringectomía supraglótica horizontal y/o radioterapia

T2 - N0 - M0: Laringectomía parcial + Vaciamiento radical modificado homolateral y/o bilateral de acuerdo al caso y/o Radioterapia.

T3 - N0 - M0 y T1 - T2 - T3 - N1: 3 Ciclos de Quimioterapia Neoadjuvante + Radioterapia.

T4 - N2 - N3: Quimioterapia Neoadjuvante 3 ciclos + Radioterapia + Observación. En casos de no respuesta si es posible Cirugía radical.

REGIONES CERVICALES:
Cirugía vaciamiento radical si se hace tratamiento quirúrgico.
Radioterapia si va a ser inicialmente irradiado más cirugía vaciamiento radical en caso de recurrencia post-radioterapia.
En nódulos de más de 5cm. duros, se inicia con quimioterapia neoadjuvante, si hay respuesta cirugía de resecabilidad vaciamiento radical.

N0 (cuellos negativos):
Vaciamiento ganglionar modificado homolateral o bilateral modificado.


GLOTIS:

T1:
Cirugía: Conservar función laringea sin que haya secuela de radioterapia (pacientes jóvenes).
Radioterapia: a pacientes mayores.
Laringuectomía vertical o frontolateral cuando hay compromiso de comisura anterior y de lesiones anterior y media de la cuerda.
Laringuectomía frontolateral: compromiso del tercio posterior de cuerdas vocales.
Laringuectomía frontolateral: en lesiones primarias de comisura anterior.
Radioterapia: dosis de 60 a 66Gy.

T2:
Laringuectomía parcial si la extensión subglótica no es mayor de 4mm en la comisura anterior y de 1cm. en la comisura posterior y/o radioterapia (todos los pacientes son traqueotomizados).
Radioterapia: 60-66Gy.

T3:
El manejo de elección es el siguiente:
Laringectomía total más vaciamiento radical más radioterapia post-operatoria hasta 70Gy. sobre el primario.
Radioterapia cuando haya contraindicaciones de orden general.

T4:
Si es resecable laringectomía total más radioterapia post-operatoria.
Si no es resecable quimioterapia neoadjuvante (3 ciclos ) evaluación, si hay buen resultado: cirugía + Radioterapia, si no hay buen resultado se aplica radioterapia.


SUBGLOTIS:

T1 y T2: Radioterapia 60 a 66Gy.

T3 y T4: Laringectomía total más radioterapia post-operatoria (56Gy.) más sobredosis en orificio de traqueostomía.
Si hay contraindicaciones de origen general, radioterapia exclusiva más sobredosis en áreas ganglionares irradiadas.


NASOFARINGE

La nasofaringe se compone de:
Pared postero superior: se extiende desde la línea de unión del paladar óseo y blando a la base del cráneo.
Pared lateral: que incluye la fosa de Rosenmuller.
Pared inferior: esta formada por la cara superior del paladar
(El reborde del orificio de las coanas, el borde posterior del tabique nasal se incluyen en las fosas nasales).


PROTOCOLO:

Clínicamente el cáncer de rinofaringe se individualiza de los otros cánceres de VADS (vías aéreas digestivas superiores) por su relativa frecuencia en los niños, adultos jóvenes y mujeres, por su invasión ósea a la base del cráneo, y extensión ganglionar cervical y frecuencia de metástasis a distancia.
 
La radioterapia constituye la base de los tratamientos locoregionales, el potencial metastásico elevado explica los ensayos quimioterapéuticos neoadjuvantes.


EXAMEN CLINICO:

Endoscopia nasofaringea o rinoscopia posterior con elevadores del velo del paladar.
Examen de orofaringe, fosas nasales y oídos
Examen de pares craneales.
Examen de áreas ganglionares: el 75% de pacientes presentan inicialmente adenopatías ganglionares metastásicas.


EXAMEN IMAGENOLOGICO:

Rx. simple de cavum y base de cráneo.
TAC
Resonancia magnética.
De rutina St. de tórax
Gammagrafía Osea, en función de la sintomalogía


BIOPSIA

Con anestesia local fácilmente practicada en tumores ulcero-exofíticos.
 
Con anestesia general tanto del tumor como de adenopatías en las formas submucosas o zonas sospechosas de ser asientos de tumores por la exploración clínica y radiológica previa.


TRATAMIENTO

Los pacientes serán tratados con radioterapia..
Tumor primitivo: 65-70Gy.
Areas ganglionares: N0 - N1: 50-55Gy.
  N2 - N3: dependiendo del estado del paciente con dosis de 65 - 70Gy.
Cirugía: se reserva los residuos ganglionares palpables 2 meses después de finalizada la radioterapia, se efectuaran adenectomías simples o vaciamientos ganglionares conservadores o radicales.
Quimioterapia neoadjuvante en los T3 - T4 y N2 - N3.


CASOS PARTICULARES:

Recidivas tumorales: Braquiterapia si es posible o irradiación suplementaria hiperfraccionada.
  Electrocirugía o cirugía por vía retromandibular.
 
Recidivas ganglionares: Linfadenectomia radical. Sobredosis con Electrones. Braquiterapia con Iridium.

Las formas metastásicas de entrada son esencialmente tratadas con quimioterapia, se administrará irradiación paliativa de masas tumorales ganglionares que están ocasionando severas molestias funcionales.


CAVIDADES NASOSINUSALES
(SENOS PARANASALES)

Las cavidades naosinusales comprende:
Fosas nasales.
Seno maxilar.
Seno etmoidal y células etmoido-maxilar.
Seno frontal.
Seno esfenoidal.

La línea de OHNGREEN que pasa por el cantus interno y el ángulo mandibular divide al maxilar superior en piso postero-superior o supraestructura y en piso antero-inferior ó infraestructura


EXAMEN CLINICO:

Rinoscopía anterior y posterior
TAC con o sin contraste.
RMN opcional
Rx. Paranasales simple.


EXAMEN DEL ESTADO GENERAL:

BIOPSIA: Si es posible por Fosa Nasal, vía bucal o Nasofaringeo. Si no por Endoscopía (Sinusoscopio) y/o exploración bajo anestesia general por la vía de Cadwel Luc.


TRATAMIENTO DEL TUMOR PRIMITIVO

La indicación habitual es la secuencia cirugía y/o radioterapia postoperatoria.
La extensión local, la edad, el estado general pueden contraindicar un tratamiento quirúrgico agresivo y dejar solo la radioterapia.


PRINCIPIOS DE LA CIRUGIA DE LAS CAVIDADES NASOSINUSALES

Asegurar una vía de abordaje que nos permita un control del techo del etmoides, de las ramas colaterales de las carotideas externas e internas, de las meningeas, y región terigomaxilar (vías Paralateronasales, Fergusson, etc.).
 
Abordaje mixto neuroquirúrgico en caso de extensión a la lámina cribosa del etmoides.
 
Abstención en caso de invasión al tejido cerebral, o de extensión importante a la fosa infratemporal.

Los Adenocarcinomas T4, son de evolución más lenta y de más favorable pronóstico que el Carcinoma Epidermoide, a menudo se opera a pesar de un importante volumen tumoral (inclusive las metástasis pulmonares no contraindican una operación de cilindroma).


INDICACIONES QUIRURGICAS:

T1: Resección de la mesoestructura.
T2: Resección del hemipaladar (bóveda palatina ósea) extendido en la altura hasta la región del tabique y construcción de una inmediata prótesis de ser posible.
T3: Resección del maxilar superior (Mejoramiento con injertos miocutáneos).
T4: Enfermos Operables: Excéresis extendidas
Enfermos Inoperables: Quimioterapia Neoadjuvante y Radioterapia y reevaluación a la dosis de 50Gy.
 


TRATAMIENTO DE LAS AREAS GANGLIONARES

CARCINOMAS EPIDERMOIDES DE LA INFRAESTRUCTURA N0
Inclusión de la Radioterapia Postoperatoria en de pacientes tratados por radioterapia.

CARCINOMAS EPIDERMOIDES N PALPABLES
Vaciamiento triangular y/o completo en función de la topografía de los ganglios + Radioterapia postoperatoria.

ADENOCARCINOMAS N0
No tratamiento de áreas ganglionares cervicales.

ADENOCARCINOMAS N PALPABLES
Cirugía en el mismo tiempo operatorio.

CASOS PARTICULARES
Cilindromas: Metastasectomia pulmonar a la demanda.

Estesioneuromas N0: Excéresis a menudo por vía mixta.
N Palpables: Tienen riesgos elevados de metástasis

Sarcomas del Macizo Facial:
Si son operables: Cirugía
Si no lo son: Radioterapia + Quimioterapia.


GLANDULAS SALIVALES

Los tumores de glándulas salivales son principalmente los adenomas pleomórficos y de localización parotidia.
La clasificación TNM se aplica solamente al carcinoma de glándulas salivales mayores: Parótida, submaxilar, sublingual.
Las glándulas salivales menores afectas no están incluidas en esta clasificación ellos deberán ser confirmadas histológicamente.
Todos los tumores parotidianos encuentran en general su primera indicación en la cirugía. Tumores submaxilares o Sublinguales:
Tratamiento quirúrgico seguido de radioterapia post-operatoria en caso de cáncer epitelial.
Tumores de glándulas salivales accesorios.:
 
Tratamiento quirúrgico si es posible. Radioterapia post-operatoria en función de l tipo histológico.


ESTUDIOS PREVIOS:

Examen clínico: Evolución
    Tumores con parálisis facial
Exámenes imagenológicos Rx. simple de cuello.
    Sialografía.
    TAC. y Resonancia Magnética.
Exámenes bioquímicos.
Biopsias.


CLASIFICACION HISTOLOGICA DE TUMORES DE GLANDULAS SALIVALES

Tumores epiteliales benignos:
  Adenoma pleomórfico.
  Adenoma Monomórfico: Adenolinfoma
    Adenoma de células oscifílicas
    Adenoma de células basales.
    Adenoma de células sebáceas
    Otros adenomas
  Mioepiteliomas: tumores mucoepidermoide.
tumores de células acinales.

Tumores epiteliales malignos:
Cilindroma (carcinoma adenoide quístico)
Adenocarcinoma.
Carcinoma epidermoide
Carcinoma indiferenciado
Adenocarcinoma de células claras (epiteliales mesoepiteliales
Carcinoma en adenomas pleomórficos.


ESQUEMA DE TRATAMIENTO DE TUMORES DE GLANDULA PAROTIDA

1. Tumores benignos epiteliales:
Incluidos los adenomas pleomórficos.
Parotidectomía superficial preservando el nervio facial o Parotidectomía total conservadora si el tumor se encuentra en el lóbulo profundo.

2. Tumores de eventual potencial maligno
Adenomas pleomórficos recidivantes.
Tumor mucoepidermoide
Tumor de células acinosas.
Operación de elección, parotidectomía total conservadora asociada a exploración ganglionar subdigástrica y examen por congelación.

3. Carcinomas:
Carcinoma edenoide quístico (cilindroma).
Adenocarcinoma. Carcinoma Epidermoide. Carcinoma indiferenciado. Carcinoma en adenoma pleomórfico.

El tratamiento quirúrgico está adaptado de acuerdo a la extensión tumoral.

a. Tumores de pequeño volumen: T2
  Monosintomáticos sin compromiso del nervio facial y sin ganglios palpables, Se efectuará Parotidectomía total conservadora más exploración ganglionar subdigástrica. Si existen ganglios positivos se efectuará vaciamiento ganglionar cervical homolateral completo

b. Tumores más extendidos: T3
  Que comprometen el facial sin adenopatías palpables.
  Se efectuará parotidectomía total con sacrificio del facial, en ocasiones se puede conservar la rama superior lo cual permitirá una oclusión palpabral. Se efectuará exploración quirúrgica subdigástrica y si existen ganglios positivos se hará vaciamiento ganglionar radical + Radioterapia postoperatoria

c. Tumores localmente limitados a la glándula con parálisis facial y adenopatías palpables:
Se efectuará parotidectomía total no conservadora más vaciamiento ganglionar radical + Radioterapia depende de los hallazgos anatomopatológicos.

d. Tumores limitados a la glándula sin parálisis facial pero con adenopatías palpables:
Se efectuará parotidectomía conservadora, si el facial se encuentra a distancia y libre en per-operatorio + Vaciamiento ganglionar + Radioterapia 56Gy.

e. Tumores que han sobrepasado los límites de la glándula:
Parotidectomía total extendida a partes blandas o planos óseos (invasión posterior a conducto auditivo externo, invasión anterior al maxilar, invasión profunda hacia la faringe).
En todos estos casos el vaciamiento cervical radical es de rigor + Radioterapia 70 Gy.

f. Tumores más extendidos:
En los cuales la excéresis total no es posible persistiendo luego de las intervenciones evidencia de recidiva. Se efectuará radioterapia con una dosis de 70 Gy. postoperatoria.

g. Tumores considerados inoperables de entrada:
Podrían ser tratados paliativamente por radioterapia con dosis de 70Gy. o quimioterapia con Platinol 100mg./m2 por día - Fluoracilo 100 mg./m2 por días en infusión continua cada 3 semanas por 6 ciclos. Si hay respuesta se le administrará los 6 ciclos, si no hay respuesta se suspende después del 2do. ciclo.


PROBLEMAS PARTICULARES:

Sección accidental o voluntaria de una de las ramas del facial.
Síndrome de FREY.
Recidivas de Adenomas Pleomórficos o tumores mucoepidermoide o acinosis después de enucleaciones.
Pacientes que consultan luego de enucleaciones simples efectuadas por otras manos y ante toda evidencia de recidiva.
Tumores de extensión faringea.

NOTA:
Los pacientes serán evaluados por el COMITE DE TUMORES DE CABEZA Y CUELLO, para cualquier decisión terapéutica.


TUMORES NO EPITELIALES:
Hemangiomas o lifangiomas. Difíciles de resecar, muy hemorrágicos y hacen muy laboriosa la disección del facial.
Neurinomas y neurofibromas. Casi siempre resección del lóbulo superficial y si se encuentran involucradas a una de las ramas del nervio resección más injerto. Linfomas No Hodking (LNH).
Su tratamiento está en relación con la radioterapia y quimioterapia.


ADENOPATIAS CERVICALES METASTASICAS EPITELIALES SIN PUERTA DE ENTRADA DETECTABLE

Se trata de la investigación de las adenopatías cervicales malignas metastásicas, cuyos tumores primitivos no han podido ser identificados a pesar de exámenes completos. En la gran mayoría de los casos se trata de metástasis de Carcinoma de histología Epidermoide de Vías Aero Digestivas Superiores (V.A.D.S.).
El pronóstico de estos cánceres en general es malo, la sobrevida es de 5 años, según el manejo sería el 15 y 30%.
Las principales causas de muerte son: la afectación ganglionar (no esterilización o recidiva) y las metástasis a distancia (pleura pulmonar, óseas, hepáticas, etc.), la mayor parte de las metástasis se evidencian en el curso de los dos primeros años.
Los principales factores pronósticos son: El tamaño de la adenopatía, su fijación y el nivel anatómico de la localización. Se consideran 3 niveles:
 
Nivel I: (ganglios subdigástricos y espinal superior) sobrevida de un 55%.
Nivel II: (ganglios suprahomohioidianos y espinal medio) sobrevida de un 11%.
Nivel III: (ganglios yugulo-carotidiano inferior y espinal inferior) sobrevida de un 17%.


DIAGNOSTICO:

Descansa sobre el informe Anatomopatológico:
Adenectomía, sí el ganglios es móvil.
Drill biopsia.
Examen Citológico, puede servir de orientación antes de efectuar una adenectomía.
Los estudios previos serán conducidos según: La edad, sexo, origen étmico, terreno, topografía de las adenopatías, volumen, diferenciación histológica.
En todos los casos de la búsqueda de una puerta de entrada se efectuará:
  Examen minucioso O.R.L. y examen sistémico clínico.
  Rx. del Tórax y Esófago.
  Endoscopía de V.A.D.S. de esófago y de bronquios.

En caso de adenopatía superior retromandibular:
Examen radiográfico del Cavum (Simple, TAC, RMN).
Biopsias para investigación de virus de Epstein-Bar
Rinoscopía posterior con elevador del velo del paladar y biopsia sistemática a nivel de las paredes de la nasofaringe, sobre todo del borde de la adenopatía + biopsia de amígdala.

En caso de adenopatía superior o media:
Nuevos exámenes O.R.L. bajo anestesia local.
Pan-Endoscopía de V.A.D.S. + Esófago cervical.
Biopsia de amígdala, base de la lengua y zona de unión glosoamígdalina en función de los resultados de la palpación.

En caso de adenopatía inferior:
Examen cervico-torácico.
Examen ginecológico, urológico, gastroenterológico, etc.
Eventualmente TAC de tórax, fibroscopía bronquial, tránsito digestivo, urograma, etc.

Todas las áreas ganglionares: Luego de su examen físico serán anotadas y sobre esquemas con datos de dimensión, localizaciones, etc.

En caso de metástasis:
Radiografías pulmonares.
Fibroscopia Bronquial.
Ecos hepáticos.
Sentigrafías óseas.


TRATAMIENTO:

Carcinomas de Rinofaringe:
Se trata en general de adenopatías altas y posteriores.
Pacientes de origen asiático.
Punto de partida, cavum, amígdala o base de lengua, responden bien a la Radioterapia:
Irradiación de Nosofaringe, Orofaringe 55Gy. cada 5 semanas.
  Irradiación de la Base del Cráneo.
  No se irradia la Hipofaringe ni la Laringe.
Areas ganglionares Cervicales Bilaterales.
  Yugulocaritidiana y espinales 55Gy. cada 5 semanas.

Carcinoma Epidermoides:
Se trata en general de adenopatías subdigástricas y/o suprahomohioidianas.
Pacientes fumadores y bebedores.
Tratamiento en función de la topografía y tamaño de los ganglios.

1. Adenoapatía única menor de 5 cm.
  Radioterapia inicial de la región faringo-laringea + áreas ganglionares cervicales bilaterales. No se irradia el cavum, si la adenopatía es mediana o inferior, se dará una dosis de 55Gy. cada 5 semanas.
  Controles mensuales luego del tratamiento.
  Si persisten restos 2 ó 3 meses después de la radioterapia se practicará excéresis por adenectomía o vaciamiento más o menos extendido.

2. Adenopatía única mayor de 5 cm.
  Radioterapia:
  55Gy. sobre la Faringolaringe
    60Gy. sobre las áreas ganglionares invadidas
  60Gy. sobre las áreas ganglionares invadidas
    55Gy. sobre áreas ganglionares contralaterales
  Cirugía en función de los resultados obtenidos: Si no hay una regresión suficiente se efectuará vaciamiento radical por incisión posterior en función del estado local y general.

3. Adenopatías Múltiples:
Radioterapia 55 - 60Gy.
Evaluación lo más probable: vaciamientos ganglionares radicales de las respuestas.


Carcinomas Glandulares:

1. Si la adenopatía es del piso superior, subdigástrico o espinal superior:
  TAC del Macizo Facial
  TAC o R.M.N.
  Examen de glándulas salivales

2. Si la adenopatía es del piso inferior:
  Gammagrafía tiroidea e investigación de puerta de entrada infraclavicular: Pulmones, senos paranasales, ganglios subdiafragmáticos, tránsito digestivo.
  Examen Ginecológico, Urológico, etc.


PACIENTES OPERADOS FUERA DEL INSTITUTO

1. Si es posible: Vaciamiento radical completo, seguido de tratamiento radioterápico 55Gy. sobre la región faringolaringea y áreas ganglionares + sobredosis en zonas N+ con R+ (ruptura capsular).
2. Adenectomía Inicial: Si el examen de áreas cervicales es negativa. Radioterapia si persisten adenopatías palpables o asociación radio-quirúrgica según el tamaño de los ganglios con o sin regresión en caso de Radioterapia.

Nota: Solicitar Bloque y Placas para relectura del diagnóstico.


CASOS PARTICULARES:

a) Si se ha efectuado una Adenectomía:
  Si no hay persistencia de adenopatías palpables podemos efectuar tratamiento radioterápico post-operatorio.
 
b) Enfermos Inoperables:
  Por contraindicación del estado general: Radioterapia.
  Por contraindicación local: Quimioterapia Neoadjuvante seguido de Radioterapia, si el estado general es bueno.
    Quimioterapia Inicial, si la evolución ha sido rápida o el paciente se encuentra en el límite de la operabilidad.